(韋香惠)從煙臺到北京大約700公里的路程，高鐵5個多小時，清昭趕來和她的朋友們見面。作為一名重癥肌無力患者，她要靠一種叫做“小明”的藥物，支撐說話、進(jìn)食和進(jìn)行一些簡單的工作。

“小明”準(zhǔn)確的叫法是溴吡斯的明片，這是治療所有類型的重癥肌無力的一線藥物，可以緩解或改善絕大部分患者的臨床癥狀。

(相關(guān)資料圖)

重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無力、吞咽困難、言語不清等，當(dāng)病情嚴(yán)重時，患者需要用呼吸機(jī)輔助呼吸，甚至引發(fā)“重癥肌無力危象”而危及生命。

不幸中的萬幸是，重癥肌無力有可逆性，大多數(shù)患者能在有效治療后逐漸回歸日常生活。但在漫長歲月里，生命還會給他們設(shè)置各種難關(guān)。

誤診

2001年入夏，26歲的清昭突然開始口齒不清，伴隨而來的是無盡的疲勞和全身長時間的無力。

最初，她以為是咽喉出了問題，跑遍了煙臺市所有醫(yī)院的進(jìn)行檢查，有被診斷為面癱、頸椎病、線粒體，甚至還有精神病。

2002年春節(jié)，在外地一家醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科，她才被最終確診為重癥肌無力。這個時候，清昭的病情已經(jīng)蔓延到全身，吃饅頭用牛奶泡爛下咽還會被噎，吃一小碗雞蛋羹需要2個小時，喝水會從鼻腔倒流出來，腿邁不上樓梯。

誤診是重癥肌無力患者需要面臨的第一關(guān)。在這點(diǎn)上，冬日少走了許多彎路。

今年75歲的他，患病10年，但癥狀要比清昭輕得多，除了眼瞼略有下垂和復(fù)視，幾乎沒有太明顯的癥狀。在“小明”的幫助下，他可以正常與人交流，還可以與伙伴們外出旅行。

原因很大程度上與他發(fā)現(xiàn)及時有關(guān)。從發(fā)病到確診，他大概只用了3個小時。

2013年，冬日帶領(lǐng)幾個朋友去北京天壇玩。吃完飯，他送朋友到高鐵站。一路上，眼皮總是上去又下來。剛開始他以為是中風(fēng)，就在醫(yī)院掛了神經(jīng)內(nèi)科的號。這使他抓住了確診的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)——準(zhǔn)確定位到神經(jīng)內(nèi)科。

在一次活動上，香港中文大學(xué)深圳研究院副研究員、罕見病真實(shí)世界數(shù)據(jù)研究實(shí)驗(yàn)室負(fù)責(zé)人董咚介紹，重癥肌無力患者的首發(fā)癥狀不一，受訪患者中最常見的初始癥狀為眼瞼下垂，往往去眼科求醫(yī)。

由于國內(nèi)區(qū)域醫(yī)療資源水平的不均衡，仍有許多神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生也不了解重癥肌無力這種疾病，反而將病人誤診為其他病癥。

危象

任何人都可能后天突然患上重癥肌無力，中青年女性是高發(fā)人群，往往潛伏于人的亞健康狀態(tài)期。

不同病情程度的重癥肌無力面臨的考驗(yàn)難度差異巨大。一部分患者可以在藥物的控制下，看上去和普通人相差無幾。除非仔細(xì)觀察，他們低垂的眼瞼、僵硬的笑容或者通過含糊不清的口齒表達(dá)。

但另有一部分嚴(yán)重的患者，可能需要住進(jìn)醫(yī)院的ICU，插上呼吸機(jī)。

這種情況通常就是重癥肌無力危象，即肌肉無力的現(xiàn)象突然加重，出現(xiàn)呼吸困難，發(fā)生窒息，需要立即搶救，生命會受到威脅。

危象就像一顆不定時“炸彈”。每一個重癥肌無力患者都要打起十二分小心，時刻警惕著。

誘發(fā)危象的潛在因素，就包括身體感染、發(fā)燒、腹瀉、藥物過敏等。因此，即使是一個小小的感冒，也會讓患者和家屬膽戰(zhàn)心驚。

2009年冬天，清昭因重癥肌無力危象在ICU渡過19天。

醫(yī)生說，救護(hù)車再晚到5分鐘她可能就再也醒不了，或因大腦缺氧而成為植物人，危象發(fā)生時的窒息過程也對清昭的記憶力造成了影響。

從ICU里被推出，進(jìn)入普通病房，她看見窗外陽光照著雪地反射出的明亮，窗臺上不知誰的鮮花，心里有個強(qiáng)烈的聲音想喊出來：活著，真好。

孤獨(dú)

“怎么會得這個??？”這是大多數(shù)患者確診重癥肌無力患者那刻的第一反應(yīng)，但醫(yī)學(xué)尚沒有給出一個標(biāo)準(zhǔn)答案。許多人只好將此當(dāng)作命運(yùn)的安排。

光芒用了10年才真正說服自己接受這樣的安排。

1993年，光芒剛剛27歲，在民航做管理方面的工作。在外人眼中，她的工作出色，家庭也很幸福，父母和愛人一直陪伴在身邊。

直到有一天她出現(xiàn)喝水嗆咳，逐漸發(fā)展成吞咽困難、說不清話等情況。在那個醫(yī)療技術(shù)并不發(fā)達(dá)的年代里，她大概經(jīng)過了半年多才被診斷為重癥肌無力。拿到報(bào)告單的那一刻，她在醫(yī)院里崩潰大哭。

后續(xù)治療中的一系列外貌變化，四肢無力，病情反復(fù)導(dǎo)致光芒自卑的情緒加重。她不敢出門，因?yàn)榘l(fā)音困難，也不愿意和其他人對話。

因?yàn)樽载?zé)和內(nèi)心矛盾，一些重癥肌無力患者只能選擇把自己封閉起來。所有的煩躁、不安都只能發(fā)泄在家人身上。

光芒曾經(jīng)有過一段婚姻，在得知生病后，面對昂貴的治療費(fèi)用，生育子女對身體的影響等，她認(rèn)為自己會拖累對方，主動選擇了離婚。多年后，她回憶對方在那段時間里的付出，依舊充滿感激?！暗蚁Ｍ苡懈玫纳睢！?/p>

孤獨(dú)是重癥肌無力患者的常態(tài)。有一部分人選擇將未來托付給養(yǎng)老院，不過，價格和療養(yǎng)環(huán)境如何平衡又會使他們陷入困境。

時間

剛患病時，清昭寫下詩句“風(fēng)清秋塘晚，月昭苦蓮心”，并從中取了筆名。數(shù)十年間，她時常想很多，有關(guān)死亡、生命、熱愛和安寧。

直到她發(fā)現(xiàn)，外界再多的感同身受也比不上病友們之間的患難與共。于是，她決定不在無力地等待命運(yùn)的安排。

2013年，清昭和病友共同創(chuàng)辦國內(nèi)首個關(guān)注重癥肌無力患者群體的公益組織——北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心(以下簡稱“愛力”)，在煙臺和北京兩地分別設(shè)有辦公室。煙臺是清昭生活的家鄉(xiāng)，而北京則是主要辦事地。

今年7月，愛力設(shè)立的老年重癥肌無力患者關(guān)愛項(xiàng)目在北京舉行了康復(fù)經(jīng)驗(yàn)交流會。除了冬日和光芒這些愛力的老成員，還有一些新加入的病友，他們當(dāng)中既有北京當(dāng)?shù)氐?，也有從山東、河北等地趕來。

病程長、難治愈、易復(fù)發(fā)……重癥肌無力的這些特點(diǎn)，意味著，患者最終要面對的是歲月難關(guān)。愛力大約幫助過13000多名患者，其中患病10年以上的人不在少數(shù)。清昭總結(jié)出了一套心法公式：康復(fù)=(信念+學(xué)習(xí)+行動)x時間。

身體好轉(zhuǎn)時，光芒會出門轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)。有一次，她在公園里頭碰見一群鍛煉的人，會學(xué)著大家的樣子，拍拍手。慢慢地，她還學(xué)會了八段錦。

冬日有的時候會走得更遠(yuǎn)一些。他熱愛攝影，在身體允許的情況下，他會去記錄下祖國各地的風(fēng)土人情。

“也許我60歲……或者再過一年，就突然有了治療的辦法，或者經(jīng)過我不斷努力地康復(fù)，講話很清晰了，更多人可以聽懂了。”清昭相信，她和病友們在一起就會有愛的力量，像家鄉(xiāng)的海風(fēng)，吹過萬水千山。(文中“清昭”“冬日”“光芒”均為受訪者在北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心的稱呼)(完)

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