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杏林講壇

耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關(guān)節(jié)區(qū)域病變導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降疾病，通過精細(xì)的顯微手術(shù)進(jìn)行治療能取得滿意的療效。

新晉寶媽馬女士近日被確診為“耳硬化癥”。她非常緊張，擔(dān)心耳朵“變硬”和失去聽力。其實(shí)耳硬化癥并不是指整個(gè)耳朵變硬，而是耳朵里聽骨鏈的一塊骨頭及其關(guān)節(jié)變硬，導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降及耳鳴。

聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉(zhuǎn)為電信號(hào)，隨后逐級(jí)傳遞到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。聽骨鏈位于中耳，從外到內(nèi)分別為：錘骨、砧骨和鐙骨，鐙骨位于聽小骨的最內(nèi)部，與耳蝸相連，形如馬蹄，高約3～4毫米，可以分為頭、頸、前后腳和鐙骨足板幾部分，重量?jī)H為2～4毫克，是人體中最小、最輕的骨頭。這套系統(tǒng)對(duì)維持聽覺功能至關(guān)重要，通過振動(dòng)及杠桿效應(yīng)傳遞并放大聲音。

耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導(dǎo)致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。病變導(dǎo)致聽骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動(dòng)傳導(dǎo)聲音。

大多數(shù)聽力下降發(fā)生在生命周期的兩極，嬰幼兒(先天性耳聾)及老年人(噪聲性、老年性耳聾)，耳硬化癥與此不同，大多以20～45歲的中青年為主，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。上文的馬女士就是典型病例。

耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降，同時(shí)約20%～80%的患者伴有耳鳴，少數(shù)患者在頭部活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。有些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)特殊癥狀——Willis聽覺倒錯(cuò)現(xiàn)象，即患者自覺聽力在喧鬧環(huán)境中反而較在安靜環(huán)境下更好，一旦出現(xiàn)這一神奇狀況，應(yīng)高度懷疑該類疾病。

根據(jù)耳硬化癥導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降的發(fā)病機(jī)制，鐙骨手術(shù)是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。目前主流的是鐙骨底板小孔活塞術(shù)，手術(shù)極為精細(xì)，能夠熟練開展這類手術(shù)的耳科醫(yī)生被比喻為交響樂團(tuán)的小提琴手。

需注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進(jìn)展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路(耳蝸型耳硬化癥)，引起嚴(yán)重的神經(jīng)性聽力下降，這時(shí)候只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。

賈歡(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫(yī)師)

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