一說起肝功能不好，很多人就會(huì)聯(lián)想到中老年人，其實(shí)兒童也會(huì)出現(xiàn)肝功能問題。孩子一旦肝功能不好，90%可能是肝豆病。該院副院長(zhǎng)洪銘范提醒家長(zhǎng)，肝豆病極易被誤診，如果孩子有不明原因肝功能不好，要第一時(shí)間想到這種罕見病。

洪銘范介紹，肝豆病是一種常染色體隱性的銅代謝障礙疾病。致病原因是血清銅藍(lán)蛋白合成減少，膽道排銅障礙，而蓄積體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進(jìn)行性加重的肝硬化、腎損害及角膜色素環(huán)等。簡(jiǎn)單來說，就是身體無法排銅，銅在體內(nèi)大量沉積而引起的一系列癥狀。

肝豆病好發(fā)于青少年，檢出肝功能不好的兒童，90%可能患有肝豆病。醫(yī)生可以通過銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅檢測(cè)確診患者是否患有肝豆病。

談起“肝豆病”，最大的特征是誤診率高。洪銘范介紹，他所在醫(yī)院至今已接診患者1167人次，他們來自全國19個(gè)省、市，患者常被誤診為各型肝炎、消化道出血、腎炎等，甚至是精神類疾病。統(tǒng)計(jì)顯示，“肝豆病”誤診率高達(dá)70%。

洪銘范解釋，這與肝豆病的臨床表現(xiàn)有關(guān)系。大部分表現(xiàn)為肝硬化，少數(shù)病人出現(xiàn)腹脹、腿腫、關(guān)節(jié)畸形等;部分病人會(huì)有精神癥狀，如：興奮躁動(dòng)、行為怪誕等。他提醒家長(zhǎng)，凡是兒童或少年發(fā)生原因不明的肝硬變、流口水、震顫、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)或精神錯(cuò)亂等情況，有可能是肝豆病。

據(jù)介紹，肝豆病的治療主要是驅(qū)銅治療，即通過藥物和靜脈排銅將體內(nèi)沉積的銅排走，并加以肝臟損害治療、腦癥狀治療、對(duì)癥治療和康復(fù)治療。

另外在生活中，患者盡可能選擇含銅量低的食品，避免食用含銅量高的食物如甲殼類、魚類、堅(jiān)果類、巧克力等。避免使用銅制食具和炊具。和普通人群應(yīng)多吃粗糧不同的是，肝豆病患者應(yīng)盡量吃精米精面，因?yàn)榕哐亢涂饭牡群~量較高。(記者陳輝通訊員潘英媛)

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