幾年前，冰桶挑戰(zhàn)讓一群“特殊”的人走入大家的視野中，他們被稱為“漸凍人”，一群有肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者。“漸凍癥”是一種很少見的疾病，甚至對很多醫(yī)務(wù)人員來說都是陌生的領(lǐng)域，然而，它卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名?，F(xiàn)代最偉大的物理學(xué)家之一斯蒂芬·威廉·霍金就是患上這種疾病，全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動。那么哪些人群易患漸凍癥?漸凍癥患者在日常生活中又該注意哪些問題?

引發(fā)漸凍癥的三大危險因素

漸凍癥又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)有變性病變，累及上運動神經(jīng)元，又影響到下運動神經(jīng)元的慢性疾病。臨床表現(xiàn)主要為肌肉萎縮引起的肢體力量下降、吞咽無力，后期還會造成呼吸衰竭、肢體癱瘓，直至死亡。

漸凍癥的危險因素主要有三個：高齡(年齡大于50歲)、男性、有家族遺傳史。從遺傳角度看，若為顯性遺傳，下一代發(fā)病概率為50%，發(fā)病率與性別無關(guān);若為隱性遺傳，下一代幾乎不發(fā)病，但會隔代遺傳;若為性連鎖遺傳，則只傳男不傳女。

漸凍癥使得人體運動神經(jīng)元受損，這種神經(jīng)細胞的損壞是不可逆的，無法治愈，目前的治療手段還只能是保護那些沒有壞死的神經(jīng)細胞，所以早發(fā)現(xiàn)早治療是很重要的。

漸凍癥患者宜高脂飲食

與動脈粥樣硬化和糖尿病患者的忌口恰恰相反，漸凍癥患者需要高脂肪飲食，因為這種病會造成吞咽困難，阻礙營養(yǎng)攝入，加之本身對脂類的消耗就非常大，所以高脂飲食有利于治療。在此推薦漸凍人“生酮飲食”，即多食用高油脂(比如橄欖油)、堅果(比如核桃、栗子、開心果等)、動物內(nèi)臟(比如肝尖、腰花等)等食物。另外，患者頻繁發(fā)生的肌肉跳動也是會消耗大量能量的，可以謹遵醫(yī)囑，服用一些藥物阻止肌束顫動。

過量補充動物蛋白、鋅、谷氨酸，經(jīng)常吃紅肉(比如豬肉)、腸會增加患病風險;喝咖啡、茶，多吃粗糧(比如全麥面包)、蔬菜、水果等可以降低發(fā)病率。

漸凍癥患者由于肌肉萎縮，很容易發(fā)生意外摔傷導(dǎo)致死亡，還會出現(xiàn)不能咳嗽導(dǎo)致痰吐不出來，引發(fā)墜積性肺炎而死亡，所以護理人員要加倍注意。由于肌肉萎縮會連帶影響呼吸肌，必要時可以使用呼吸機，以防體內(nèi)二氧化碳過多引發(fā)酸中毒?；颊咭３至己玫男那?，吃好睡好，否則會加速病情發(fā)展。(閆涵)

受訪專家：北京大學(xué)第一醫(yī)院罕見病中心主任，神經(jīng)內(nèi)科副主任、主任醫(yī)師袁云

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