最新一期國(guó)際著名醫(yī)學(xué)雜志《胸》在線(xiàn)發(fā)表上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕科鮑春德教授研究團(tuán)隊(duì)的最新研究成果：無(wú)肌病性皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的死亡風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型(FLAIR模型)。這是國(guó)際上第一個(gè)用于預(yù)測(cè)此種疾病死亡風(fēng)險(xiǎn)的模型，它的建立不僅有助于早期識(shí)別高?；颊?，更重要的是可以根據(jù)該風(fēng)險(xiǎn)分層為患者提供精準(zhǔn)的治療方案，有利于大大降低該類(lèi)患者死亡率。

據(jù)鮑春德教授介紹，無(wú)肌病性皮肌炎(ADM)是一種罕見(jiàn)但病死率極高的自身免疫性疾病，好發(fā)于東亞人群?；颊叱邆淇购谏龇只嚓P(guān)基因(MDA5)抗體這一血清學(xué)標(biāo)志外，通常表現(xiàn)為特征性的皮疹、相對(duì)輕微的肌病和快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺病，當(dāng)ADM患者伴有間質(zhì)性肺病(ILD)時(shí)往往在發(fā)病一年內(nèi)死于快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病和呼吸衰竭，一年內(nèi)死亡率高達(dá)50%-60%。

鮑春德團(tuán)隊(duì)多年來(lái)一直致力于該病的臨床和基礎(chǔ)研究。此次由他主持發(fā)起的前瞻性觀察性隊(duì)列研究自2012年起連續(xù)收集ADM-ILD患者并密切隨訪(fǎng)。該項(xiàng)研究前后歷經(jīng)7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪(fǎng)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)78個(gè)月，是目前國(guó)際上已報(bào)道的最大樣本量ADM-ILD研究隊(duì)列。

鮑春德指出，該模型的建立有利于識(shí)別那些高危人群，有利于國(guó)際同行共同認(rèn)識(shí)這個(gè)疾病及其轉(zhuǎn)歸，積極干預(yù)和治療。研究團(tuán)隊(duì)創(chuàng)立的FLAIR模型包括以下指標(biāo)：F, 鐵蛋白;L, 乳酸脫氫酶;A, antibody, 抗MDA5抗體;I, image, HRCT影像學(xué)評(píng)分;R, 快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病(RP-ILD)。評(píng)分在0-4分為低危組，5-9分為中危組，10-13分為高危組。我們利用Index of Prediction Accuracy(IPA)驗(yàn)證了模型的準(zhǔn)確度，這一評(píng)分將對(duì)疾病的嚴(yán)重程度和死亡風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行預(yù)測(cè)和分層，有助于指導(dǎo)進(jìn)一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫(yī)師識(shí)別高?；颊?，以盡早進(jìn)行強(qiáng)化治療，提高總體生存率。

鮑春德教授主持建立ADM隊(duì)列以來(lái)，團(tuán)隊(duì)內(nèi)密切合作，圍繞無(wú)肌病性皮肌炎相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病開(kāi)展了多項(xiàng)研究并取得了一系列重要成果，先后在《Ann Rheum Dis》、《Clin Rheumatol》、《J Clin Lab Anal》等期刊發(fā)表研究論文，為這一難治性疾病不斷增添新的研究成果。在團(tuán)隊(duì)的不懈努力下，仁濟(jì)醫(yī)院該疾病的總體生存率由40%逐漸提高至近80%。該論文的發(fā)表一方面有利于進(jìn)一步研究ADM患者伴有間質(zhì)性肺病(ILD)的發(fā)病機(jī)理，積極探索治療方法，對(duì)提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率做出貢獻(xiàn)。

本次研究得到了國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目的支持。(袁蕙蕓 記者 王春)

關(guān)鍵詞： 間質(zhì)性肺病